Синдром Эйзенменгера — это тяжелая форма легочной гипертензии с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток.
Синдром характеризуется дефектом межпредсердной перегородки или дефектом межжелудочковой перегородки, что приводит к тому, что венозная кровь поступает в системный кровоток, вызывая симптомы гипоксии. Шумы сердца становятся аномальными, поэтому диагноз ставится по эхокардиографии или с помощью катетеризации сердца.
При синдроме Эйзенменгера наблюдается ярко выраженный эритроцитоз. Количество эритроцитов у этих больных может достигать 12*10 6/мкл (такое возможно только при уменьшенном размере эритроцитов). Лечение, как правило, назначают поддерживающее, т.е. избавится от синдрома полностью невозможно. Единственный радикальный способ лечения — трансплантация легкого (с устранением внутрисердечного сброса) или трансплантация комплекса сердце-легкие.
Врожденные пороки сердца, которые при отсутствии должного лечения приведут к синдрому Эйзенменгера:
- дефект межжелудочковой перегородки
- дефект атриовентрикулярного канала
- дефект межпредсердной перегородки
- открытый артериальный проток
- транспозиция магистральных артерий.
Пациенты, страдающие синдромом Эйзенменгерa, зачастую могут вести долгую и активную жизнь. Однако могут потребоваться, некоторые ограничения во избежание уменьшения сопротивления кровотока, поступающего из сердца в организм. Если же подобное наступает, уровень кислорода в крови может снизиться на опасный уровень (гипоксемия), что может привести к смерти.
Пациентам с синдромом Эйзенменгера следует избегать обезвоживания, пребывания на высоте, респираторных инфекционных заболеваний, внезапного погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного врем контактов с внешним жаром/теплом или повышенной температурой, аспирин и других противовоспалительных (жаропонижающих) средств, которые могут вызвать кровотечение, а также определенных видов анестезии. Со временем у пациентов с синдромом Эйзенменгера может развиться аритмия, а также тенденция к кровотечениям.