На сегодняшний день беременность рассматривается как противопоказание для женщин с легочной гипертензией. Как правило, специалисты рекомендуют прерывать беременность, даже если прерывание само по себе является риском для матери. Некоторые женщины не рассматривают прерывание в качестве приемлемого варианта. В этом случае беременность и роды должны проходить под наблюдением междисциплинарных специалистов, т.е. врачей с опытом и в области легочной гипертензии, и в сфере осложненной беременности с высокими рисками.
Именно такая высококвалифицированная помощь оказывается беременным женщинам с диагнозом ЛГ в Белорусском республиканском научно-практическом центре «Мать и дитя».
Протекание беременности у пациенток с ЛГ.
Обычные физиологические изменения, характерные для периода беременности, как правило, плохо переносятся женщинами с диагнозом ЛГ. Почему? В процессе беременности в организме женщины увеличивается объем плазмы и снижается системное сосудистое сопротивление, что приводит к увеличению сердечного выброса. У здоровых женщин уменьшение легочного сосудистого сопротивления приспосабливается к увеличению сердечного выброса. У женщин с легочной гипертензией, легочные сосудистые заболевания препятствуют падению легочного сосудистого сопротивления, что приводит к повышению давления в легочной артерии с повышением сердечного выброса. В итоге, необходимое увеличение сердечного выброса не может быть достигнуто в результате недостаточности правых отделов сердца. Увеличивается сдвиг влево межжелудочковой перегородки, ухудшая диастолическое наполнение левого желудочка. Кроме того, повышенная свертываемость крови во время беременности увеличивает риск легочной эмболии и легочного артериального тромбоза. Женщины с синдромом Эйзенменгера подвергаются особому риску повышенного обратного сброса крови из-за снижения системного сосудистого сопротивления, что приводит к увеличению гипоксии и правой сердечной недостаточности. Гипоксия может также привести к обморокам и внезапной смерти в этой группе пациентов. Во время родов риск осложнений увеличивается в результате потери крови и сокращений матки, вазовагальной реакции на боль, ацидоза и гиперкапнии, ведущей к дальнейшему увеличению легочного сосудистого сопротивления и увеличением риска тромбоэмболических осложнений.
Прогнозы беременности у женщин с ЛГ
В основу прогнозов легли два медицинских обзора, на основании которых можно сделать вывод, что легочная гипертензия связана с серьезными осложнениями протекания беременности и высокой смертностью. Медицинская литература, описывающая исход беременности у женщин с легочной гипертензией, охватывает период почти в 30 лет и включает 198 случаев беременности. Смертность женщин с синдромом Эйзенменгера составила 36% в первом обзоре (1978-1996) и 28% во втором обзоре (1997-2007). Большинство женщин умерли в первый месяц после родов, основными причинами смерти были сердечная недостаточность и тромбоэмболия легочной артерии. У женщин с идиопатической легочной гипертензии смертность составила 30% в первом и 17% во втором обзоре. В данном случае также большинство женщин умерло после родов от сердечной недостаточности. У женщин с иными причинами легочной гипертензии смертность составила 56% и 33% соответственно. Почти все несчастья произошли сразу после родов, причинами также были сердечная недостаточность и тромбоэмболия.
В 2010 году был опубликован отчет о наблюдении 10 беременностей за период 2002-2009 гг. Ко всем женщинам был применен многопрофессиональный подход. Плановое кесарево сечение с эпидуральной или комбинированной эпидуральной анестезией выполнялось в 34 недели или раньше (в условиях клинических ухудшений). Большинство женщин получали терапевтические или профилактические антикоагулянты. В результате всех 10 беременностей не произошло ни детских, ни материнских смертей во время родов и сразу после них.
Тем не менее, авторы утверждают, что риск осложненной беременности остается высоким и, несмотря на их результаты, женщинам с легочной гипертензией следует предупреждать беременность и прерывать ее в случае зачатия.
Неонатальный результат также являет угрозу для женщин с легочной гипертензией. Большой процент составляют преждевременные роды. Смерть плода происходит примерно в 10%, и, кажется, больше, при синдроме Эйзенменгера. При синдроме Эйзенменгера, есть также высокий риск отклонений у ребенка.
Ведение беременности и роды.
Женщинам с легочной гипертензией следует избегать беременности, и необходимо использовать подходящий вид контрацепции. Безопасными являются барьерные методы, но они, как правило, не достаточно эффективны. Комбинированные оральные контрацептивы, содержащие этинилэстрадиол, не подходит для женщин с легочной гипертензией, так как они могут вызвать образование тромбов. Можно использовать прогестерон — таблетки или кожные имплантаты. Антагонисты эндотелина, такие как бозентан, могут снизить эффективность оральных контрацептивов.
Левоноргестрел — внутриматочное устройство, оно является очень эффективным и безопасным. Однако, могут возникнуть вазовагальные реакции во время имплантации, так что женщины с легочной гипертензией должны устанавливать имплант только в больнице под наблюдением врача.
При наступлении беременности, врач обязан рекомендовать прерывание, даже если женщина находится в хорошем клиническом состоянии. Прерывание беременности является процедурой высокого риска, и она должна выполняться в специализированных центрах.
Если женщина решает сохранить беременность, важно, что бы ее вела мультидисциплинарная команда специалистов в лицензированном центре лечения пациентов с легочной гипертензией. Команда должна включать специалиста по легочной гипертензии, кардиолога, акушера и анестезиолога специализирующихся на управлении беременности высокого риска, и неонатолога. Женщина должна проходить обследование как минимум ежемесячно. Сердечные нагрузки должны быть сведены к минимуму путем увеличения отдыха и снижения употребления соли. Чтобы избежать сжатия вен, пациентка должна ложиться на бок. Во втором триместре часто рекомендуется госпитализация, хотя удовлетворительный исход беременности также был описан, при амбулаторных обследованиях. Если присутствует гипоксия, должен подаваться кислород. Если есть признаки внематочной беременности, должна применяться антикоагуляция. Следует, однако, учитывать на индивидуальные особенности женщин, так как может возникнуть риск кровотечения, например, при синдроме Эйзенменгера или при портальной гипертензии. Во время применения антикоагулянтной терапии, специалисты должны очень внимательно следить за дозировкой и реакцией, т.к. по ходу беременности дозировка должна меняться с увеличением объема и клубочковой фильтрации.
При возникновении сердечной недостаточности, применяются мочегонные средства, предпочтительно фуросемид. Спиронолактон противопоказан из-за анти-андрогенных эффектов.
Рекомендации по ведению беременных у женщин с болезнью сердца указывают, что женщины, которые находятся на лекарственной терапии легочной гипертензии должны продолжать лечение во время беременности. Так как бозентан дает тератогенный эффект, пациентки должны быть информированы о рисках для плода, также часто рекомендуется замещение таргетных препаратов на иные. Вероятно, полезно начать с аналогов простациклина или силденафила на ранних сроках беременности.
Должен быть разработан план родов, который будет доступен всем членам команды. Также должен быть определен лучший способ родов. Естественные роды связаны с огромными рисками, т.к. возможность повышения сердечного выброса ограничена. Кроме того, схватки могут дать неблагоприятные гемодинамические эффекты. Поэтому плановое кесарево сечение — лучший выбор, хотя естественные роды не считаются абсолютно противопоказанными. В большинстве случаев естественные роды не рассматриваются как приемлемый вариант, т.к. зачастую роды у женщин с легочной гипертензией должны быть преждевременные. При выполнении кесарева сечения, применяется общая анестезия, которая также может быть связана с осложнениями. Они включают в себя падение сердечного ритма, увеличение легочного сосудистого сопротивления во время интубации и вентиляции с положительным давлением. Тщательная дозировка спинальной анестезии позволяет избежать расширения сосудов, поэтому анестезиолог должен быть очень опытным и высококвалифицированным. Во время родов рекомендуется мониторинг гемодинамики артериального и центрального венозного давления. Мониторинг же давления в легочной артерии имеет больше рисков, чем преимуществ. Пациентку необходимо наблюдать как минимум две недели после родов.
Риски при беременности и варианты лечения для пациентов с ЛАГ
Несмотря на то, что женщинам с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) рекомендовано избегать беременности, все больше и больше женщин решаются на риск и рождение ребенка. В недавнем обзоре был рассмотрен возможный риск и лучший способ проведения беременности при ЛАГ.
В обзоре,«Беременность при легочной артериальной гипертензии», опубликованный в журнале “”, было также сказано, что хотя и количество публикаций на данную тему продолжает расти, существует риск, что ученые публикуют случаи только с положительным исходом — вырисовывается картина того, что не отражает реальные риски при беременности у пациентов с ЛАГ.
Риск
Во время беременности организм переживает сильные изменения. В то время, как объем крови увеличивается, давление падает. Но это увеличение объема крови не сопровождается увеличением количества клеток, переносящих кислород, и анемия – вполне обычное явление. Молекулярные факторы также увеличивают свертываемость крови, и давление плода на одну из самых больших вен может уменьшить приток крови к правому желудочку сердца.
Из-за всех этих факторов нагрузка на сердце здоровой женщины становится больше, чем обычно. Для женщины с ЛАГ эта нагрузка может стать слишком высокой. Риск смерти от сердечной недостаточности или от сердечного приступа, по этим причинам, слишком высок во время беременности при ЛАГ, и он сохраняется в течение всего вынашивания, до рождения ребенка.
Два исследователя из Медицинской школы Ганновера в Германии и Главного медицинского центра штата Массачусетс подчеркивают, что для женщины с ЛАГ, которая все-таки забеременела, важно рассматривать вариант аборта. Врачи должны предупредить женщину о возможности осложнения заболевания, и, если она сделает выбор в сторону прекращения беременности, аборт на ранних стадиях – наиболее безопасный вариант.
Еще они обращают внимание на то, что риск кровотечений и использование анестетиков в течение беременности также увеличивают возможность смертельного исхода у пациентов с ЛАГ.
Контроль за беременностью при ЛАГ
Если женщина решается на вынашивание ребенка, Авторы подчеркивают, что многопрофильная команда должна быть ответственна за ее здоровье. В добавок к регулярным осмотрам с кардиограммой и оптимизацией лекарств, врачи должны следить за плодом. Аномалии роста плода вполне обычны у матерей, больных ЛАГ.
В обзоре выделены несколько факторов, связанных с предыдущими исследованиями о хороших результатах беременности при ЛАГ. Контроль и лечение с учетом ЛАГ могут сделать беременность гораздо безопаснее. Однако, если заболевание плохо поддается лечению, и пациент обладает высоким легочным сосудистым сопротивлением и высоким кровяным давлением в артериях легких, риск очень высок.
Кроме приема антагонистов рецепторов эндотелина, таких как траклир, женщинам рекомендуется продолжать лечение ЛАГ даже во время беременности. Хотя еще нет контролируемых исследований, все больше и больше исследований подтверждают, что блокаторы кальциевых каналов и простациклины безопасны.
Траклир может повлечь за собой дефекты рождения. Хотя женщина, желающая забеременеть должна продолжать принимать Траклир до того момента, пока беременность не подтвердится, лекарство должно быть заменено, как только тест на беременность окажется положительным.
Так как повысилась тенденция крови формировать тромбы во время беременности, лечение антикоагулянтами может стать одним из вариантов. Блокаторы витамина К, часто использующиеся для предотвращения тромбов, использовать нельзя. Обзор рекомендует женщинам обратиться к гепаринам с низким молекулярным весом.
Женщины и их врачи должны также уделять внимание отекам рук и ног, так как такое накопление жидкости в тканях может свидетельствоват
Диуретики — группа лекарств которые уменьшают количество жидкости в организме – могут уменьшить приток крови к плаценте, но, если женщина подвергается риску острой сердечной недостаточности, можно использовать такие лекарства как Торасемид (торсемид) и Фуросемид. Использование Альдактона (спиронолакт
Для женщин с ЛАГ свойственны преждевременные роды, и одна из главных задач медицинских центров – избежать естественных родов. Причина этому совсем не медицинская, но суть в том, чтобы избежать родов женщин с ЛАГ во время выходных и по ночам, так как в это время на месте обычно только наименее опытный персонал.
Хотя женщины могут рожать вагинально, врачи предпочитают вызывать роды, чтобы получить больше контроля над временем. Вагинальные роды имеют много положительных сторон. Существует меньший риск потери крови, инфицирования, тромбоза, и при этом происходит меньше резких изменений кровотока по сравнению с кесаревым сечением. Но если роды продолжаются слишком долго, они могут вызвать вредные изменения для матери. Запланированное кесарево сечение должно проводиться под местной анестезией, если это возможно.
На протяжение беременности, врачи ставят «точку отсчета» контроля ЛАГ до того, как женщина родит. Если становится известной возможность ухудшения ЛАГ во время беременности или после родов, некоторые центры начинают лечение внутривенным эпопростенолом до, и продолжают лечение некоторое время после родов. Но такой подход не был оценен, и до сих пор не ясно, приносит ли он какую-либо пользу.
Риск смерти максимально высок после родов, поэтому женщины должны находиться под постоянным контролем в течение нескольких недель. Кормление грудью не рекомендовано матерям с ЛАГ, так как лекарства, распространяющие